SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN

UM RELATO DE CASO

Autores/as

  • Valdivina Eterna Falone
  • Lívia Pereira do Vaz
  • Weder Silva Borges Junior
  • Mariana Campos Terra
  • Kamila de Oliveira Gonçalves Souza
  • Waldemar Naves do Amaral

Palabras clave:

BECKWITH-WIEDEMANN, ANOMALÍA CONGÉNITA, ECOGRAFÍA

Resumen

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es una anomalía congénita rara, con manifestación similar en ambos sexos y una prevalencia aproximada de 1 / 13.700 nacidos vivos. La principal característica de esta condición es la alteración en el desarrollo de ciertos órganos humanos, lo que resulta en anomalías del crecimiento, como macroglosia, gigantismo, hemihiperplasia y visceromegalia, especialmente en la segunda mitad del embarazo y en los primeros años de vida. Reporte de un caso: TVM, mujer, 26 años. Paciente sometida a ECO obstétrica 4D con una edad gestacional de 33 semanas (+/- 7 días). Se notó la presencia de una lengua proyectada entre los labios, sugerente de macroglosia y con una hipótesis diagnóstica de Síndrome de BeckwithWiedemann. Discusión: En el caso reportado se observó un SBW diagnosticado con ECO 4D durante la semana 33 de gestación. Aunque no todos los criterios para SBW pudieron confirmarse en el examen prenatal, el hallazgo de un signo importante de posible macroglosia, debido a la presencia de una lengua proyectada entre los labios, sugirió tal hipótesis diagnóstica, que se confirmó después del parto. Conclusión: A través de este caso, podemos observar que las pruebas de imagen, como la ECO, son de gran valor, permitiendo no solo asesorar adecuadamente a la paciente, sino también preparar un soporte neonatal adecuado en el momento del parto.

Publicado

2021-09-01

Cómo citar

1.
Falone VE, Vaz LP do, Borges Junior WS, Terra MC, Souza K de OG, Amaral WN do. SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN: UM RELATO DE CASO. RBUS [Internet]. 1 de septiembre de 2021 [citado 18 de enero de 2025];29(31). Disponible en: https://revistarbus.sbus.org.br/rbus/article/view/264