Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küsterhauser

relato de caso

Resumen

A síndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser caracteriza-se pela ausência congênita do terço superior da vagina, útero e trompas, como resultado da agenesia ou hipoplasia dos ductos de Müller. É a segunda causa de amenorréia primária mais frequente e ocorre em 1:4.000 a 1:5.000 mulheres, podendo associar-se a anomalias congênitas do trato urinário em 30-40% dos casos. Destes, rim pélvico e agenesia renal unilateral é o mais comum. Relata-se um caso de síndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser associado a rim pélvico, cujo diagnóstico foi realizado através de avaliação clinico radiológica, em que a ultrassonografia foi o método inicial. Aborda-se, neste caso, também aspectos socioculturais e econômicos envolvidos, principalmente, no tratamento.